高野山真言宗および浄土宗の兼宗で、正式名称は二上山禅林寺です。612年（推古天皇20年）に聖徳太子の弟・麻呂子親王が河内に建てた万法蔵院を、681年（天武天皇10年）孫の當麻国見が役小角（役行者）を開山として現在地に移し、改称したといわれています。
曼荼羅堂（まんだらどう）とも呼ばれる本堂（国宝）の本尊は、中将姫が西方浄土を蓮糸で織り描いたと伝わる當麻曼荼羅（国宝）です。全国で唯一、奈良時代建立の三重塔を東西二基とも残しています。金堂（重要文化財）には日本最古の塑像である弥勒仏坐像（国宝）と、同じく最古の乾漆像である四天王立像（重要文化財）を安置し、講堂（重要文化財）には藤原時代の諸仏を蔵しています。
中乃坊や奥院などの塔頭は牡丹の名所としても有名です。4月中旬から5月14日の練供養会式の頃が見頃になっています。